OBJETIVO: Avaliar os resultados iniciais de uma equipe cirúrgica no controle hormonal dos adenomas hipofisários secretores. MATERIAIS E MÉTODOS: Em cinco anos, foram operados 51 adenomas secretores (31 GH, 14 ACTH, 5 prolactina, 1 TSH). O controle hormonal foi GH basal < 2,5 ng/dL, cortisol livre urinário normal, redução dos níveis de prolactina, e T3 e T4 livre normais. RESULTADOS: As taxas de controle foram 36% na acromegalia e 57% no Cushing. Dois prolactinomas (40%) normalizaram a prolactina. Os hormônios tiroidianos normalizaram no adenoma secretor de TSH. O controle do hipercortisolismo correlacionou-se com o tempo de experiência da equipe (p = 0,01). CONCLUSÃO: Nossos resultados, limitados aos primeiros anos de experiência cirúrgica, situam-se abaixo da variação reportada em grandes casuísticas com maior tempo de experiência. Ao longo do tempo, observou-se melhora progressiva nos níveis de cortisol urinário no pós-operatório inicial da doença de Cushing em função da experiência cirúrgica.

OBJECTIVE: To evaluate the initial results of a surgical team in the hormonal control of secreting pituitary adenomas. MATERIALS AND METHODS: In five years 51 functioning adenomas were operated (31 GH-secreting, 14 ACTH-secreting, 5 PRL-secreting and 1 TSH-secreting). Hormonal control was defined as GH < 2,5 ng/mL, normal free-urinary cortisol, lower prolactin and normal T3 and FT4. RESULTS: Control rates were 36% in acromegaly, and 57% in Cushing's disease. Two prolactinomas normalized prolactin levels. Thyroid hormone levels were normalized in the TSH-secreting adenoma. Control of hypercortisolism was positively correlated with years of experience (p = 0.01). CONCLUSION: Our results, although restricted to the beginning of our experience, lie below the reported range of other surgical series with much longer experience. During these years, there was a significant improvement in initial post surgery urinary cortisol levels in Cushing's disease as a function of surgical experience.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados cirúrgicos em pacientes pediátricos com doença de Cushing com idade inferior a 18 anos, submetidos à cirurgia transfenoidal num centro especializado, durante um período de acompanhamento de 25 anos. SUJEITOS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo dos prontuários médicos de 15 pacientes pediátricos com doença de Cushing (idade média de 13 anos), sendo avaliados aspectos clínicos, laboratoriais, histológicos e radiológicos. Todos os pacientes foram avaliados pela mesma equipe de endocrinologistas e operados por um mesmo neurocirurgião, entre 1982 e 2006. O tempo médio de seguimento foi 11,5 anos (2 a 25 anos). Os pacientes foram considerados curados quando houve insuficiência adrenal e níveis de cortisol plasmático inferiores a 1,8 µg/dL ou 50 nmol/L no pós-operatório um, dois, três ou sete dias após a cirurgia; estes pacientes necessitaram de reposição de corticosteroide. RESULTADOS: Cura clínica e bioquímica foi alcançada em 9/15 pacientes (60%) após a cirurgia transfenoidal. Hipopituitarismo foi observado em quatro pacientes; déficit de hormônio de crescimento, em dois; diabetes insípido permanente, em um. CONCLUSÕES: A doença de Cushing é rara na infância e na adolescência. A cirurgia transfenoidal é um tratamento efetivo e seguro para a maioria dos pacientes. Uma concentração de cortisol plasmático < 1,8 µg/dL nos primeiros dias pós-cirurgia transfenoidal é o objetivo do tratamento e um fator preditivo tardio para a cura da doença de Cushing.

OBJECTIVE: The aim of this study was to review the results of surgery for pediatric patients with Cushing's disease who were less than 18 years old and underwent transsphenoidal surgery in a specialized center during a 25-year period. SUBJECTS AND METHODS: Retrospective study, in which the medical records, histology and pituitary imaging of 15 consecutive pediatric patients with Cushing's disease (mean age: 13 years) were evaluated by the same team of endocrinologists and a neurosurgeon from 1982 to 2006. Patients were considered cured when there was clinical adrenal insufficiency and serum cortisol levels were below 1. 8 µg/dL or 50 nmol/L after one, two, three, or seven days following surgery; they therefore required cortisone replacement therapy. Follow-up was for a median time of 11.5 years (range: 2 to 25 years). RESULTS: Clinical and biochemical cure was achieved in 9/15 patients (60%) exclusively after transsphenoidal surgery. Hypopituitarism was observed in four patients; growth hormone deficiency, in two; permanent diabetes insipidus, in one case. CONCLUSIONS: Cushing's disease is rare in children and adolescents. Transsphenoidal surgery is an effective and safe treatment in most of these patients. Plasma cortisol level < 1. 8 µg/dL following surgery is the treatment goal and is a good predictive factor for long-term cure of Cushing's disease.

Com o objetivo de determinarmos, evolutivamente, a medida da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas, em recém-nascidos prematuros (RNP) normais e com hemorragia intracerebral, avaliamos - no período de junho de 1994 a março de 1999 - 73 recém-nascidos prematuros. A idade gestacional variou de 28 a 36 semanas e o peso ao nascimento variou de 720g a 2530g. O diagnóstico da hemorragia intracerebral foi realizado utilizando-se a ecografia transfontanelar (EGT). Para avaliação seqüencial da medida da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas os 73 foram submetidos a EGT, com Doppler pulsátil, no 3º, 7º, 30º e 90º dias de vida. Após obtermos os valores numéricos destas velocidades determinamos o indice de resistência (IR). Ao analisarmos os valores do IR, comparando-se os 2 grupos de RNP, concluimos que os valores do IR são sempre mais elevados nos RNP normais (RNP-N) que nos RNP com hemorragia intracerebral (RNP-HIC); que tanto no grupo de RNP normais quanto no grupo de RNP com hemorragia intracerebral os valores do IR decrescem significativamente com o acréscimo da idade dos neonatos. Analisando-se ainda, comparativamente, os valores do IR nos RNP com hemorragia intracerebral, em seus diversos graus, observamos não haver, evolutivamente, diferença estatisticamente significante. Analisando-se também , comparativamente, os valores do IR nos RNP com hemorragia intracerebral localizada no hemisfério cerebral direito ou esquerdo concluimos não haver diferença estatisticamente significante entre os valores do IR obtidos das artérias localizadas no hemisfério cerebral acometido comparados aos valores do IR obtidos do hemisfério cerebral não afetado.

In order to ascertain the blood flow velocities in the intracranial arteries we evaluated 73 preterm neonates during a period ranging from June 1994 to March 1999. These preterm infants were divided in two separate groups, 18 healthy and 55 with intracranial hemorrhage. They were subjected to sequencial measurements of blood flow velocities in the intracranial arteries. The gestational age of the whole group varied from 28 to 36 weeks and birth weights between 720 and 2530 g. The diagnosis of the intracerebral hemorrhages in these preterm neonates were done using high resolution gray and color scale transfontanellar ultrasonography brain scans . The ultrasound evaluations were performed in the initial 3rd, 7th and 14th day of life. The 73 preterm infants were evaluated with sequencial measurements of blood flow velocity in the intracranial arteries using the Doppler technique through the anterior fontanelle. Doppler evaluation of the cerebral vessels were performed on days 3, 7, 30 and 90 of life. These evaluations were performed in the six intracranial arteries, meaning: right and left anterior and middle cerebral arteries and right and left internal carotid arteries. Doppler recordings were made using Duplex Color-Doppler system, pulse echo probe of 3,5; 5,0 and 7,5 MHz. Measuring the blood flow velocity in the cerebral arteries we obtained a maximum systolic velocity and end diastolic velocity with a rate in meters per second (m/s) for each cardiac cycle. After obtaining these numerical values for these velocities we obtained the resistance index (RI) or Pourcelot index. In a progressive way as the resistance index (RI) values were being obtained in each stage of this study they were also being checked in the cerebral arteries of healthy preterm infants and infants with intracranial hemorrhages. We also analyzed in a comparative method the values of the resistive index between the two groups of preterm infants observing their behaviour.The results obtained when comparing the RI values in the various arteries during the different stages of the study permitted us to conclude that the RI values of healthy pre-term infants were always larger than the RI values of pre-term infants with intracranial hemorrhage. We also conclude that the RI values in the healthy pre-term infants and in the pre-term infants with intracranial hemorrhages decreased progressively with the increasing age of neonates.

Vinte e sete crianças portadoras de hidrocefalia de diversas etiologias, diagnosticadas pelo exame clínico, neurosonografia e tomografia cerebral computadorizada, foram submetidas a avaliação por ultra-som Doppler (US-Doppler) transfontanela para medida da velocidade de fluxo sanguíneo e cálculo do índice de resistência (IR) nas artérias cerebrais anteriores, médias e carótidas internas. Todas as crianças foram submetidas a avaliações no pré-operatório e no 1º, 7º, 30º e 60º dias do pós-operatório. Concluímos ser a técnica de neurosonografia e US-Doppler útil no diagnóstico da hidrocefalia, na indicação e controle das derivações liquóricas e no acompanhamento das modificações dos valores do IR comparando-os no pré e pós-operatório imediato e tardio do tratamento cirúrgico da hidrocefalia. Os resultados obtidos permitiram-nos ainda, pela comparação dos valores do IR entre as diversas artérias avaliadas nos diferentes estágios do estudo, concluir serem as artérias cerebrais anteriores representativas das alterações máximas que ocorrem na resistência vascular cerebral em pacientes pediátricos portadores de hidrocefalia.

Twenty-seven children with hydrocephalus of different etiologies diagnosed by clinical examination, neurosonography and computerized brain tomography were submitted to transfontanellar US-Doppler evaluation for measurement of blood flow velocity and for the calculation of resistance index (RI) in the anterior and middle cerebral arteries and internal carotids. All children were submitted to evaluation before surgery and on the 1st, 30th and 60th postoperative days. We conclude that neurosonography and US-Doppler technique is useful for determination of hydrocephalus, indication and control of cerebrospinal fluid shunts and monitoring of changes in RI, comparing data obtained immediately before and after surgery and during the late postoperative period. The results obtained when comparing the RI values for the various arteries during the different stages of the study also permitted us to conclude that the anterior cerebral arteries are representative of the maximal alterations that occur in cerebral vascular resistance in pediatric patients with hydrocephalus.

O caso descrito refere-se a paciente do sexo feminino, com 22 anos, com história de dois episódios de crise convulsiva lateralizada à direita, hemiparesia direita e disfasia. O exame neurológico mostrou ainda edema de papila bilateral. A tomografia computadorizada (TC) do crânio mostrou um cisto de 70x77 mm, ocupando a região fronto-parieto-temporal esquerda, ocasionando grande desvio da linha média, além de outras lesões menores, semelhantes, esparsas no parênquima. Com o diagnóstico de neurocisticercose foi submetida a craniotomia, sendo removidos o cisto maior (cisticerco racemoso) e pequeno cisticerco cortical (10x10 mm) para exame. Teve alta 13 dias após a cirurgia, com regressão completa do quadro neurológico, exceto o edema de papila (regressão parcial). Um mês após foi submetida a tratamento com praziquantel (50 mg/kg/dia durante 20 dias). O exame de LCR foi normal antes deste tratamento e, durante ele, apresentou reação celular eosinofílica, com positivação da reação de fixação de complemento para a cisticercose, ambas transitórias. A TC prévia ao tratamento mostrou várias áreas hipodensas de 10 a 40 mm, esparsas no parênquima, inclusive na área operada- A TC realizada três meses após mostrou diminuição do número de cistos do parênquima, persistindo apenas uma área hipodensa de 20 mm no local operado e dilatação do corno frontal do ven-trículo do mesmo lado. A evolução clínica foi excelente e o exame neurológico foi normal 3 meses depois.

The authors report a case of a female patient, age 22, who presented episodes of focal seizures, right hemiparesis and dysphasia of five months duration. The neurologic exam revealed bilateral papilledema and computarized tomography of the head showed a cystic lesion (70x77 mm) in the left fronto-temporo-parietal area, midline shift and similar lesions scattered in the brain parenchyma. She was submitted to a left craniotomy with the diagnosis of cerebral cysticercosis and the major cyst (Cysticercus racemosus) and a small cortical cyst (10x10 mm) were removed to aliviate the increased intracraneal pressure and for histopathological examination. Thirteen days after surgery she was discharged without neurological deficits, except mild papilledema. One month later she was treated with praziquantel (50 mg/kg/day) during 21 days. The CSF examination was normal before the treatment started and showed a transient eosinophilic cellular reaction with positivation of the complement fixation test for cysticercosis while on treatment. The CT-Scan performed before the medical treatment revealed ventricular dilatation and several low density areas (10 to 40 mm) scattered in the cerebral parenchyma, including the operative site. CT-Scan performed three months later showed small low density areas only in the left cerebral hemisphere, including the operative site, calcification in the parenchyma, and slight dilatation of the left lateral ventricle. The clinical evolution was uneventfull and the neurologic examination was normal three months later.